Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)?
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad crónica que afecta los pulmones. Se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar (“fibrosis”) produciéndose un exceso de tejido fibrótico o cicatricial que va sustituyendo al tejido pulmonar sano. Forma parte de las denominadas “enfermedades pulmonares intersticiales” (EPID) que pueden causar cicatrización de los pulmones.
Se considera una enfermedad rara que afecta únicamente entre 10 y 60 personas de cada 100.000 al año (1). Generalmente afecta a adultos mayores de 50 años especialmente hombres.
Se considera una enfermedad progresiva, que empeora a lo largo del tiempo (2). En las personas con FPI, el tejido pulmonar cicatrizado tiene menor capacidad para funcionar con normalidad.
Causas
No se conoce una causa concreta de la cicatrización de los pulmones. Esto significa que Fibrosis Pulmonar es idiopática (4). Pero se cree que podría ser debido a una combinación de factores como pueden ser:
- Factores genéticos. Algunos casos de FPI ocurren en pacientes que tienen familiares con esta enfermedad, lo que sugiere que la genética puede contribuir al riesgo de desarrollarla. Hasta el momento no se ha desarrollado ninguna prueba genética para identificar la predisposición a la FPI.
- Tabaquismo es un factor de riesgo muy importante, se sabe que fumar aumenta la probabilidad de padecer una FPI.
- Factores ambientales. Existen una gran variedad de contaminantes ambientales que están relacionados con un mayor riesgo de desarrollar una FPI. Entre ellos están la exposición al humo del tabaco, inhalantes tóxicos, antígenos, fibras de asbesto, polvo de metales duros y maderas, polvo de origen animal y vegetal, plumas y excremento de pájaros y animales entre otros. Debido a esto, las personas que trabajan en minería, agricultura o construcción, o que están expuestas a estos contaminantes pueden tener un mayor riesgo de presentar FPI.
- Reflujo gastroesofágico. Se cree que el reflujo ácido anormal del estómago puede provocar microaspiraciones que son un factor de riesgo para la FPI. (5)
Síntomas
Los síntomas pueden variar de una persona a otra y desarrollarse a medida que evoluciona la enfermedad. Esto significa que no todas las personas con FPI tendrán todos los síntomas.
Síntomas frecuentes de la FPI
- Sensación de ahogo o disnea. Es el síntoma más frecuente en pacientes con FPI. Inicialmente aparece al realizar algún esfuerzo físico intenso como por ejemplo hacer deporte, correr, subir cuestas pronunciadas o varios tramos de escalera. La sensación de ahogo suele aumentar conforme la enfermedad progresa incluso llegando a producirse en reposo.(1) (3)
- Tos crónica y persistente. Tos seca, irritativa y molesta que no suele ir acompañada de secreciones
- Acropaquias o dedos en “palillo de tambor” es un engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies, acompañado a menudo de uñas en vidrio.
- Estertores o crepitantes secos. Ruido semejante al que realiza un velcro cuando se separa, solo valorable por el personal sanitario mediante auscultación.
Otros síntomas de la FPI
- Dolor torácico: Molestia en el pecho o espalda, con frecuencia asociada a problemas musculares intercostales provocados por la tos.
- Pérdida de apetito.
- Pérdida de peso gradual sin explicación.
- Fatiga, cansancio y malestar general.
Una complicación grave de la FPI son las “exacerbaciones agudas”, que suceden cuando los síntomas empeoran mucho en poco tiempo. En este caso, deberás contactar con tu médico lo antes posible. Igualmente, ponte en contacto con tu médico si notas síntomas como fiebre, disnea o alteraciones en el aparato digestivo.
Un cambio en tus síntomas puede indicarnos tu respuesta al tratamiento. Por este motivo, es muy importante que lleves un diario para anotar los síntomas y notifiques cualquier alteración que puedas tener para informar a tu médico. También puedes escribir todas las preguntas que te surjan.
Diagnóstico
La FPI es una enfermedad rara y se puede manifestar con síntomas similares a otras enfermedades respiratorias. Por este motivo, puede ser difícil de diagnosticar y es muy posible que sea necesario realizar varias pruebas para obtener un diagnóstico claro. Algunas de estas pruebas diagnósticas se indican a continuación (6) :
Tratamientos
Aparte del tratamiento farmacológico, los principales tratamientos son:
Oxigenoterapia
La Oxigenoterapia se define como “una modalidad terapéutica mediante la cual se aumenta la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial, a través de un aumento de la concentración o presión de oxígeno en el aire inspirado“.
Se trata de un tratamiento con oxígeno suplementario que permite también aumentar el oxígeno que reciben los órganos vitales del paciente como pueden ser el cerebro o el corazón.
La utilización del oxígeno prescrito te permite realizar sus actividades diarias y posibilita disfrutar de una mayor calidad de vida. Realizado correctamente, los beneficios del tratamiento con Oxigenoterapia son:
- Mejor calidad de vida
- Mejor sueño, estado de ánimo, nivel de alerta y memoria.
- Tu corazón funcionará con menos esfuerzo.
- Menos ingresos hospitalarios y menos visitas a los servicios de urgencias.
Más información
- Oxigenoterapia Continua Domiciliaria
- Oxigenoterapia Continua Líquida
- Medidas de seguridad para el uso del oxígeno
- Viajar con oxígeno
Fisioterapia respiratoria
La fisioterapia respiratoria (FTR) es una especialidad de fisioterapia dedicada a la prevención, tratamiento y estabilización de disfunciones o alteraciones respiratorias, mediante la aplicación de procedimientos físicos en el tratamiento de personas con patologías agudas y crónicas.
La fisioterapia respiratoria tiene como objetivo mejorar y optimizar la función respiratoria, el intercambio de gases, la musculatura respiratoria, la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida relacionada con la salud.
Más información
Otros tratamientos
Los otros tratamientos para la FPI y las enfermedades asociadas son: Tratamiento de la apnea del sueño, nebulizador y ventilación mecánica.
Enfermedades concomitantes
La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad que puede estar asociada a otros problemas de salud denominados enfermedades concomitantes. Tratar estas enfermedades es tan importante como tratar la FPI en sí.
Es importante que tengas presente que cada persona es diferente y podría padecer diferentes enfermedades concomitantes. Por este motivo, es muy importante que hables con tu médico si notas algunos de los síntomas que te detallamos a continuación.
Algunas de estas enfermedades son:
(1) Martinez FJ, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nature Reviews Disease Primers; 2017; 3:17074.
(2) Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
(3) Woodcock HV, et al. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000prime Rep 2014; 6:16.
(4) Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008; 3:8.
(5) Fernandez IE, et al. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2012; 380:680–688.
(6) Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax 2008; 63: v1–v58.
*Este contenido no sustituye el diagnóstico realizado por un profesional sanitario. Ante cualquier duda sobre el mismo, dirígete a tu profesional sanitario.
**Se trata de una publicación de carácter orientativo y divulgativo, por lo que no te debes someter a tratamientos ni seguir consejos sin dirigirte antes a un profesional sanitario.